КЛИНИКО-МОРФОЛОГИЧЕСКИЙ АНАЛИЗ КОРКОВЫХ ДИСГЕНЕЗИЙ, СОПРОВОЖДАЮЩИХСЯ ЭПИЛЕПТИЧЕСКИМИ СИНДРОМАМИ И СИМПТОМАТИЧЕСКОЙ ЭПИЛЕПСИЕЙ У ДЕТЕЙ / CLINICAL AND MORPHOLOGICAL ANALYSIS OF CORTICAL DYSPLASIAS ACCOMPANIED BY EPILEPTIC SYNDROMES AND SYMPTOMATIC EPILEPSY IN CHILDREN
Аннотация:
Проведены клинико-морфологические сопоставления в группе корковых дисгенезий, сопровождающихся развитием эпилептического синдрома, по дан- ным 50 аутопсий. Диагноз микроцефалии был подтвержден у 40 умерших пациентов, полимикрогирия установлена в 6 случаях, голопрозэнцефалия – в 4 случаях. Анализ результатов пароксизмальных неврологических нарушений показал, что у умерших пациентов с корковыми дисгенезиями на первом году жизни доминировали синдром Веста (32%), миоклоническая эпилепсия младенчества (4%) и синдром Отахара (4%). Тяжесть течения эпилепсии определялась возрастом дебюта и структурой эпилептических приступов. Двигательные и когнитивные расстройства различной степени отмечались у всех пациентов с корковыми дисгенезиями. В 100% случаев были обнаружены сопутствующие аномалии развития внутренних органов. Микроцефалия сочеталась с другими врожденными аномалиями развития мозга в 62,5% наблюдений, полимикрогирия и голопрозэнцефалия – в 100%. Гистологическое исследование головного мозга умерших пациентов с микроцефалией, полимикрогирией и голопрозэнцефалией выявило ряд общих признаков – редукцию числа и плотности нейронов, нарушение корковой цитоархитектоники, наличие крупных дизморфичных нейронов. Полученные нами данные подтверж- дают принадлежность указанных форм патологии к группе корковых дисгенезий.
Abstract:
Clinical and morphological correlations in the group of cortical dysplasias accompanied by the development of an epileptic syndrome were performed based on 50 autopsies. The diagnosis of microcephaly was confirmed in 40 patients who died; polymicrogyria was detected in 6 cases; holoprosencephaly was detected in 4 cases. Analysis of the consequences of paroxysmal neurological disorders revealed that the West syndrome in the first year of life dominated in 32% of died patients with cortical dysplasias, myoclonic epilepsy of infancy in 4% of the cases, and the Ohtahara syndrome in 4% of the cases. The severity of epilepsy progression was determined by the onset age and the structure of epileptic seizures. Motor and cognitive disorders of varying severity were noted in all patients with cortical dysplasias. Associated developmental anomalies of the internal organs were found in 100% of the cases. Microcephaly was combined with other congenital brain anomalies in 62.5% of the cases, while polymicrogyria and holoprosencephaly in 100% of the cases. A histological examination of the brain of dead patients with microcephaly, polymicrogyria, and holoprosencephaly revealed a number of common features, including a reduction in the number and density of neurons, abnormalities of the cortical cytoarchitecture, and the presence of large dysmorphic neurons. These findings confirm the fact that these forms of pathology belong to the group of cortical dysplasias.
Keywords: cortical dysplasias, microcephaly, polymicrogyria, holoprosencephaly, cortical cytoarchitecture abnormality, autopsy.
Authors: O.A. Milovanova, L.V. Kalinina, A.P. Milovanov, L.P. Katasonova, I.E. Tambiev, S.Kh. Biche-ool, L.N. Kask
Приняли решение подписаться? Скачайте форму для подписки.